متلازمة إكتوبيا العدسة هي اضطراب وراثي في النسيج الضام يشترك في بعض سمات متلازمة مارفان – لا سيما خلع عدسة العين ، والذي يمكن أن يسبب مشاكل خطيرة في الرؤية.
يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة انتباذ العدسة إلى زيارة طبيب يعرف اضطرابات النسيج الضام من أجل تشخيص دقيق ؛ غالبًا ما يكون هذا متخصصًا في علم الوراثة الطبية. من المهم جدًا أن يحصل الأشخاص المصابون بالعدس العائلي على تشخيص مبكر وصحيح حتى يتمكنوا من الحصول على العلاج المناسب.
كيف تقارن متلازمة إكتوبيا العدس بمتلازمة مارفان؟
قد يتم تشخيص إصابة الشخص بمتلازمة العدس خارج الرحم عندما يرثون السمات الهيكلية لمتلازمة مارفان (على سبيل المثال ، الذراعين والساقين والأصابع الطويلة ، ونوع الجسم الرفيع الطويل ، والعمود الفقري المنحني ، وما إلى ذلك) جنبًا إلى جنب مع خلع عدسة العين ، ولكن ليس لديهم ميزات مارفان الأخرى مثل تلك التي تؤثر على القلب والأوعية الدموية. المراقبة المنتظمة التي تتضمن مخططات صدى القلب المتكررة (تصوير القلب والأوعية الدموية) هي الطريقة الوحيدة لمعرفة الفرق بين متلازمة مارفان ومتلازمة انتبا العدسة.
ما هو خلع العدسة؟
العدسة هي البنية الشفافة داخل العين التي تركز أشعة الضوء على الشبكية (الطبقة العصبية التي تبطن الجزء الخلفي من العين ، وتستشعر الضوء ، وتخلق نبضات تمر عبر العصب البصري إلى الدماغ). يحدث خلع العدسة عندما تكون العدسة بعيدة عن المركز قليلاً لتطفو تمامًا. لا يمكن تأكيده إلا من قبل طبيب العيون من خلال اختبار خاص يسمى فحص المصباح الشقي (بعد توسيع حدقة العين بالكامل). قد يؤدي خلع العدسة إلى مضاعفات أكثر خطورة لانفصال الشبكية (عندما ينفصل الغشاء الموجود في مؤخرة العين عن الطبقات الداعمة).
ما هي أعراض خلع العدسة؟
تشمل أعراض خلع العدسة ما يلي:
- قصر النظر (قصر النظر)
- اللابؤرية (عدم وضوح الرؤية بسبب عدم انتظام انحناء السطح الأمامي للعين ، القرنية)
- رؤية متقلبة أو غير واضحة